|
Bệnh Phình đại tràng bẩm sinh còn có tên gọi khác như bệnh Hirschsprung, bệnh vô hạch đại tràng bẩm sinh. Bệnh Hirschsprung là một bệnh khá phổ biến ở trẻ em. Hàng năm ở Mỹ có khoảng 700 trẻ sơ sinh mắc bệnh này. Ở châu Âu tỷ lệ mắc là 1/5000 trẻ mới sinh.
Theo thống kê của Viện nhi Trung ương Hà Nội cho thấy bệnh Hirschsprung chiếm tỷ lệ 10,5% trong tổng số các bệnh cần can thiệp ngoại khoa
Ở bệnh viện TW Huế, bệnh chiếm tỷ lệ 14% trong số các dị tật bẩm sinh được phẫu thuật và chiếm 27% trong các dị tật bẩm sinh đường tiêu hóa ở trẻ em.
Đây là một bệnh gặp khá phổ biến ở trẻ em, tỷ lệ khoảng từ 1/4.000 – 1/5.000 trẻ sơ sinh. Trẻ trai mắc bệnh nhiều hơn trẻ gái, với tỷ lệ nam/nữ từ 4/1 – 9/1 trẻ. Nguyên nhân gây bệnh là sự không có các tế bào hạch thần kinh ở đám rối của lớp cơ ruột tại một đoạn ruột, thường là ở trực tràng và đại tràng Sigma, có thể tới đại tràng trái, toàn bộ đại tràng và cả ruột non. Bệnh nhân bị bệnh này có thể bị thêm các dị tật phối hợp như hội chứng Down mắc ở tỷ lệ 2-5%, dị tât tim mạch khoảng 1%, dị tật thần kinh 1%, 3 nhiễm sắc thể 18, dị tật đường tiết niệu sinh dục 3%, dị tật đường tiêu hóa như teo thực quản, hội chứng nút phân su, dị tật không hậu môn.... và có tính chất gia đình ở 3-6% các trường hợp bệnh.
Bệnh Hirschsprung có thể có biểu hiện lâm sàng rất sớm ở trẻ sơ sinh bằng bệnh cảnh tắc ruột cấp tính, dễ đưa đến tử vong nếu không can thiệp kịp thời và có biểu hiện bán cấp tính và mãn tính ở trẻ nhũ nhi và trẻ lớn với bệnh cảnh táo bón và ỉa chảy kéo dài trường diễn đưa dến tình trạng suy dinh dưỡng, chậm phát triển về thể chất cũng như tinh thần. Do không có nhu động ở đoạn ruột cuối nên phân bị ứ đọng lại ở đoạn ruột phía trên làm cho đoạn ruột ở phía trên bị giãn dần. Thành ruột phía trên tăng cường nhu động để cố gắng vượt qua cản trở ở phía dưới nên cơ thành ruột bị phì đại, trẻ bị “ngộ độc phân”, suy dinh dưỡng, chậm phát triển về thể chất và tinh thần. Các biến chứng như vỡ đại tràng, viêm ruột có thể xảy ra do ứ đọng phân và ruột bị giãn nặng.
Để xem chi tiết, download file PDF. |
